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Melanoma ocular: el cáncer en el ojo, síntomas, tratamiento y pronóstico

miércoles, 27 de agosto de 2025

El melanoma ocular es un tipo de cáncer poco frecuente, pero con gran impacto en la salud visual y general de quienes lo padecen. Aunque se trata de una enfermedad rara en comparación con otros tumores, su gravedad reside en que puede comprometer no solo la visión, sino también la vida del paciente si no se detecta y trata a tiempo. Conocer cómo se presenta, cuáles son sus síntomas y qué opciones de tratamiento existen resulta fundamental para adelantarse a un problema que, en muchas ocasiones, pasa desapercibido en las fases iniciales.

A diferencia de los melanomas cutáneos, el melanoma ocular aparece en las estructuras internas del ojo, sobre todo en la úvea, que es la capa intermedia que incluye el iris, el cuerpo ciliar y la coroides. También puede desarrollarse en la conjuntiva o, en casos excepcionales, en la órbita ocular. Su origen está en los melanocitos, células encargadas de producir pigmento, que en algún momento sufren una mutación que las hace crecer de manera descontrolada.

En la mayoría de los casos, el melanoma ocular no provoca síntomas al inicio, lo que retrasa su diagnóstico. Sin embargo, cuando comienza a manifestarse, puede hacerlo con alteraciones visuales, visión borrosa o la aparición de manchas oscuras en el ojo. El reto está en detectarlo pronto para iniciar un tratamiento que preserve la visión y evite la diseminación del tumor a otros órganos, especialmente al hígado, donde suele dar lugar a metástasis.

¿Qué es el melanoma ocular?

El melanoma ocular es un tipo de cáncer que se origina en los melanocitos del ojo, las células que producen melanina. Aunque puede aparecer en distintas partes, el más común es el melanoma uveal, que afecta a la coroides, el cuerpo ciliar o el iris. Representa el tumor maligno intraocular primario más frecuente en adultos.

Se estima que la incidencia es de entre 5 y 7 casos por millón de personas al año, lo que lo convierte en un cáncer raro, pero clínicamente relevante por su capacidad de generar metástasis. Es importante diferenciarlo de otros tumores oculares, como el retinoblastoma (más común en la infancia) o los linfomas intraoculares, ya que su origen, comportamiento y tratamiento son muy distintos.

La rareza del melanoma ocular no debe hacer que se le reste importancia: su evolución puede ser silenciosa, pero con consecuencias graves. Por eso, las revisiones oftalmológicas juegan un papel clave en su detección precoz.

Factores de riesgo y causas del melanoma ocular

Las causas exactas del melanoma ocular todavía no se conocen con certeza, pero sí se sabe que en su aparición intervienen tanto la genética como determinados factores ambientales. Lo que parece claro es que no existe un único desencadenante, sino una suma de circunstancias que aumentan la probabilidad de que los melanocitos —las células que producen el pigmento— sufran una alteración y comiencen a multiplicarse de forma descontrolada.

La edad es uno de los elementos más influyentes: la mayoría de los casos se diagnostican en personas de más de 50 años. También la herencia genética juega un papel importante, especialmente cuando existen mutaciones en genes como BAP1, GNAQ o GNA11, que se han identificado de forma repetida en pacientes con este tipo de tumor. En algunos síndromes poco frecuentes, como la displasia nevus o el denominado síndrome de BAP1, el riesgo se multiplica y obliga a mantener una vigilancia estrecha.

El fenotipo del paciente también influye. Quienes tienen piel muy clara, ojos azules o verdes y cabello rubio presentan más probabilidades de desarrollar melanoma ocular, de forma similar a lo que ocurre con el melanoma cutáneo. La radiación ultravioleta, aunque con un vínculo menos evidente que en la piel, también se considera un factor de riesgo probable y refuerza la recomendación de proteger los ojos con gafas de sol homologadas.

Es importante entender que la presencia de uno o varios de estos factores no significa necesariamente que una persona vaya a desarrollar la enfermedad. Sin embargo, sí aumenta las probabilidades y, sobre todo, señala la importancia de acudir de forma periódica al oftalmólogo para revisiones, especialmente cuando existen antecedentes familiares o características físicas que elevan el riesgo.

Síntomas del melanoma ocular

Una de las principales dificultades del melanoma ocular es que suele avanzar de manera silenciosa. En muchos pacientes no produce ninguna molestia durante meses o incluso años, y el tumor se descubre de forma casual en una revisión oftalmológica rutinaria. Esa ausencia de señales tempranas hace que, en ocasiones, cuando aparecen los síntomas, la lesión ya tenga un tamaño considerable.

Cuando el melanoma ocular empieza a manifestarse, lo hace a través de cambios en la visión o en la apariencia del ojo. La persona afectada puede notar que la vista pierde nitidez o que ciertos objetos aparecen distorsionados. En otros casos, aparecen destellos de luz (fotopsias), sombras o la sensación de que una parte del campo visual se va oscureciendo poco a poco. Estos síntomas, que a menudo se confunden con problemas de retina, deben ser motivo de consulta inmediata.

Algunas manifestaciones son más visibles y llaman la atención del propio paciente o de su entorno. Puede aparecer una mancha oscura en el iris o en la conjuntiva que antes no estaba, o cambios en la forma de la pupila, que deja de ser perfectamente redonda. En tumores más avanzados, el melanoma ocular puede incluso provocar un desprendimiento de retina o una presión ocular elevada que recuerde a un glaucoma.

Entre los síntomas más habituales se encuentran:

Visión borrosa o pérdida de visión parcial, que puede avanzar lentamente.
Luces o destellos en el campo visual, a menudo descritos como chispas o relámpagos.
Aparición de una mancha pigmentada en el ojo, perceptible en el iris o la conjuntiva.
Cambios en la forma o tamaño de la pupila, que dejan de pasar inadvertidos.
Sensación de presión ocular o dolor leve, menos frecuente pero presente en algunos pacientes.

Diferencias entre el melanoma uveal y el melanoma de conjuntiva

El melanoma uveal, que se desarrolla en estructuras internas como la coroides o el cuerpo ciliar, suele relacionarse con síntomas visuales, desde visión borrosa hasta pérdida progresiva del campo visual. Por el contrario, el melanoma de la conjuntiva puede hacerse visible desde el inicio como una mancha oscura en la superficie del ojo. Esta diferencia es relevante porque, en algunos casos, la localización externa facilita un diagnóstico más temprano, mientras que los tumores intraoculares tienden a detectarse cuando ya han avanzado.

¿Cómo se diagnostica el melanoma ocular?

El diagnóstico del melanoma ocular requiere una exploración minuciosa realizada por un oftalmólogo especializado. No basta con una revisión básica de la vista; se necesitan pruebas que permitan observar las estructuras internas del ojo y confirmar la naturaleza del tumor. Una de las claves es que, al no dar síntomas en fases tempranas, a menudo es el propio especialista quien lo detecta durante un examen rutinario, lo que refuerza la importancia de las revisiones periódicas.

El primer paso suele ser un examen con lámpara de hendidura y la observación del fondo de ojo, técnicas que permiten al médico identificar lesiones sospechosas en la retina o en la coroides. A partir de ahí se emplean pruebas de imagen más específicas. La ecografía ocular es una de las más utilizadas porque ayuda a determinar el tamaño, la forma y la localización exacta del tumor. En paralelo, la tomografía de coherencia óptica (OCT) ofrece imágenes detalladas de las capas de la retina y facilita diferenciar un melanoma de otras lesiones oculares benignas.

En algunos casos se recurre a la angiografía con fluoresceína o con verde indocianina, que muestran cómo se comportan los vasos sanguíneos que nutren al tumor. Si bien la biopsia podría parecer la prueba definitiva, en el melanoma ocular no siempre se realiza debido al riesgo de complicaciones; solo se plantea en situaciones concretas en las que las pruebas de imagen no son concluyentes.

Además del estudio del propio ojo, el diagnóstico se completa con pruebas que descarten la presencia de metástasis. El hígado es el órgano más vulnerable a la diseminación, por lo que suelen solicitarse ecografías abdominales, resonancias magnéticas o tomografías computarizadas periódicas. Este seguimiento no solo confirma el alcance inicial de la enfermedad, sino que permite anticipar complicaciones a medio y largo plazo.

Tratamiento del melanoma ocular

El tratamiento del melanoma ocular se ha transformado con el tiempo. Hasta hace unas décadas, la extirpación completa del ojo —la llamada enucleación— era prácticamente la única alternativa. Hoy en día, gracias a los avances en radioterapia y cirugía conservadora, muchos pacientes pueden mantener su ojo e incluso conservar parte de la visión. Sin embargo, la elección del tratamiento no es uniforme: depende del tamaño del tumor, su localización, el estado del otro ojo y, en algunos casos, de la situación general del paciente.

Radioterapia: la braquiterapia como primera opción

El tratamiento más utilizado en tumores de pequeño y mediano tamaño es la braquiterapia ocular. Consiste en colocar, de forma temporal, una pequeña placa con material radiactivo (yodo-125, rutenio-106, entre otros) directamente sobre la pared externa del ojo, justo en el área que corresponde al tumor. Durante unos días, esa placa libera radiación de forma localizada y destruye las células tumorales, mientras se minimiza el daño al tejido sano.

La braquiterapia ha demostrado una elevada eficacia en el control local de la enfermedad y permite conservar el ojo en la mayoría de los pacientes. No está exenta de efectos secundarios, como sequedad ocular, cataratas o cierto deterioro progresivo de la visión, pero en comparación con la enucleación supone un avance enorme. En algunos casos se combina con otras técnicas, como la terapia térmica transpupilar con láser, para aumentar la eficacia.

Cirugía y otras alternativas

Cuando el tumor es demasiado grande, infiltra estructuras vitales o no responde a la radioterapia, puede ser necesario recurrir a la cirugía. La opción más radical sigue siendo la enucleación, que elimina por completo el ojo afectado. Aunque tiene un impacto psicológico evidente, sigue siendo una herramienta fundamental para evitar complicaciones mayores y preservar la vida del paciente. Posteriormente, se coloca una prótesis ocular que mejora la estética y ayuda a recuperar la simetría facial.

Existen procedimientos más conservadores, como la resección local del tumor, aunque no siempre son viables por el riesgo de recidiva. Otras técnicas, como la terapia térmica transpupilar, utilizan el calor del láser para destruir melanomas pequeños, sobre todo cuando se localizan en la parte posterior del ojo.

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Pronóstico y supervivencia

El pronóstico del melanoma ocular depende en gran medida de tres factores: el tamaño del tumor en el momento del diagnóstico, su localización dentro del ojo y las características genéticas de las células malignas. Los melanomas pequeños y localizados tienen una evolución mucho más favorable, mientras que aquellos que se detectan tarde o presentan mutaciones agresivas suelen asociarse a un riesgo elevado de metástasis.

A pesar de tratarse de un cáncer poco frecuente, la investigación en los últimos años ha permitido conocer mejor su comportamiento y establecer estimaciones de supervivencia más precisas. La tasa global de supervivencia a cinco años se sitúa entre el 70 % y el 85 %, pero este dato varía ampliamente según las circunstancias individuales.

Factores que influyen en el pronóstico

El tamaño tumoral es una de las variables más determinantes: los melanomas de menos de 10 mm de diámetro suelen responder mejor a los tratamientos conservadores y presentan menor riesgo de diseminación. También la localización es clave: los tumores en el iris, por ejemplo, tienden a tener un curso más benigno, mientras que los que afectan a la coroides suelen ser más agresivos.

El estudio genético del tumor aporta información esencial. Mutaciones como la del gen BAP1 se relacionan con mayor probabilidad de metástasis, mientras que alteraciones en GNAQ o GNA11 definen el comportamiento tumoral y ayudan a seleccionar la terapia más adecuada. Por eso, cada vez es más frecuente que el pronóstico se base no solo en la clínica y en las pruebas de imagen, sino también en el perfil molecular del melanoma ocular.

Prevención y detección precoz

No existen medidas de prevención absolutas, pero sí recomendaciones que pueden ayudar a reducir el riesgo o a detectar el melanoma ocular en fases iniciales:

Realizar revisiones oftalmológicas periódicas, especialmente en personas con factores de riesgo.
Proteger los ojos de la radiación ultravioleta mediante gafas de sol homologadas.
Consultar al oftalmólogo ante cualquier alteración visual nueva o aparición de manchas en el ojo.

El diagnóstico temprano es la mejor herramienta para aumentar las posibilidades de tratamiento efectivo y conservación de la visión.

Melanoma ocular y metástasis: lo que debes saber

El melanoma ocular no solo afecta a la visión: su verdadera gravedad está en la capacidad de generar metástasis, incluso años después de haber sido tratado el tumor primario. Este comportamiento explica por qué, a pesar de un buen control local, los pacientes requieren un seguimiento estrecho y de por vida.

El hígado es, con diferencia, el órgano más vulnerable. Hasta el 90 % de las metástasis por melanoma ocular se localizan en él, debido a la forma en la que drenan los vasos sanguíneos del ojo. En menor proporción, el tumor también puede extenderse a pulmones, huesos o piel, pero la afectación hepática es la que más condiciona el pronóstico y la supervivencia.

Cómo se controla el riesgo de metástasis

Tras el diagnóstico y el tratamiento inicial, los especialistas diseñan un programa de seguimiento que suele incluir ecografías abdominales periódicas, resonancias magnéticas y análisis de sangre específicos. El objetivo es detectar lo antes posible cualquier signo de diseminación. En muchos casos, las metástasis aparecen de forma silenciosa, por lo que la vigilancia sistemática es la única forma de anticiparse.

Cuando se confirma la extensión al hígado, las opciones terapéuticas varían según el número y el tamaño de las lesiones. Algunas veces se plantea la cirugía hepática o la ablación de los focos tumorales, pero lo más habitual son procedimientos como la quimioembolización, que combina la administración directa de fármacos en el hígado con la obstrucción de los vasos sanguíneos que nutren al tumor. También se emplean terapias sistémicas como la inmunoterapia, con resultados variables pero cada vez más prometedores.

Diferencia entre melanoma ocular y otros cánceres oculares

El melanoma ocular es el tumor maligno intraocular más frecuente en adultos, pero no es el único cáncer que puede afectar al ojo. Conocer las diferencias es importante porque cada uno tiene un origen, una evolución y un tratamiento específicos.

Uno de los más conocidos es el retinoblastoma, que aparece casi exclusivamente en niños pequeños. A diferencia del melanoma ocular, su origen está en las células de la retina, no en los melanocitos. Es un tumor que suele diagnosticarse antes de los cinco años y cuya señal de alarma más característica es la leucocoria (ese reflejo blanquecino que se observa en la pupila en determinadas fotos). El retinoblastoma tiene un componente genético muy marcado y, gracias al diagnóstico precoz y a los avances terapéuticos, su pronóstico es mucho más favorable que el del melanoma ocular.

Otro tumor diferente es el linfoma intraocular, que se relaciona con alteraciones del sistema inmunitario. Se manifiesta con inflamación ocular crónica que no mejora con los tratamientos habituales y suele diagnosticarse en adultos mayores. Su tratamiento es más parecido al de los linfomas sistémicos, con quimioterapia e inmunoterapia, y no comparte las mismas características que el melanoma ocular.

También existen los carcinomas de la conjuntiva o del párpado, que derivan de las células epiteliales. Suelen detectarse más fácilmente porque aparecen en la superficie externa del ojo o en los bordes palpebrales, lo que facilita la observación directa. Aunque pueden invadir tejidos cercanos, su evolución y tratamiento (generalmente cirugía y, en algunos casos, radioterapia) son distintos.

Preguntas frecuentes sobre el melanoma ocular

Además de los síntomas, el diagnóstico o los tratamientos, quienes reciben este diagnóstico suelen tener dudas muy concretas sobre su evolución, el riesgo de metástasis o la posibilidad de conservar el ojo. Estas son algunas de las preguntas más habituales en consulta, con respuestas claras y basadas en la evidencia médica.

¿Es lo mismo que el melanoma de piel?

No. Ambos surgen de melanocitos, pero el ocular aparece dentro del ojo y tiene un comportamiento distinto.

¿Se hereda?

No es una enfermedad directamente hereditaria, aunque existen mutaciones genéticas que aumentan el riesgo.

¿Se puede curar sin perder el ojo?

En muchos casos, sí. La radioterapia localizada permite conservar el ojo y parte de la visión. Solo en tumores muy grandes es necesaria la enucleación.

¿Qué especialista lo trata?

El diagnóstico y tratamiento corresponden al oftalmólogo especializado en oncología ocular.

¿Qué probabilidad hay de metástasis?

Depende del tamaño, localización y genética del tumor, pero hasta un 50 % de los pacientes pueden desarrollar metástasis a lo largo de su vida, sobre todo en el hígado.